假性肠梗阻的病因

       一般认为慢性假性肠梗阻是由肠肌或神经病变引起的。可分为以下两类。

       一、原发性慢性假性肠梗阻:又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名。原因不清楚，可能与染色体显性遗传有关。许多患者有家族史，可能涉及胃肠道以外的一些器官（如膀胱）。因此，有些人称之为家族内脏病或遗传性空肠内脏病。根据肠壁病变，可分为以下三种。

       1.肌病性假性肠梗阻(内脏肌病):病变主要在肠壁平滑肌，可分为家族性或散发性。其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变化，后者为什么。有时肌肉完全萎缩，被胶原蛋白取代。

       2、神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性。1969年Dyer报告发现，其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛中，表现为神经元和神经元突起的退行性变化和肿胀，部分病例仍涉及神经系统的其他部位。

       3.乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻:发现无肌肉或神经器质性异常，但生理试验确定肠运动功能异常。1981年Bannister报告1例假性肠梗阻后，组织切片检查未发现肌肉或神经系统疾病的组织变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌中毒蘑菇碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。

       二、继发性慢性假性肠梗阻：多发于其他疾病或药物滥用。与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有：

       1.小肠平滑肌疾病:①胶原血管疾病：硬皮病、进行性全身硬化、皮肌炎、多发性肌炎、全身性红斑狼疮；②渗透性肌肉疾病：淀粉样变；③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良、进行性肌营养不良；④其他:蜡样色素沉着、非热带口腔炎腹泻。

       二、内分泌疾病：①甲状腺功能减退；②糖尿病；③嗜铬细胞瘤。

       3、神经性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失调、Hirshsprung病、Chang疾病、精神疾病、小肠神经节疾病。

       4.药物原因:①毒药：铅中毒、蘑菇中毒；②药物副作用：酚噻嗪、三环抗抑郁药、抗帕金森病、神经节阻滞剂、氯压定。

       5.电解质紊乱:低血甲、低血钙、低血镁、尿毒症。

       6.其他:空回肠旁路、空肠憩室、脊索损伤、恶性肿瘤。

       其中，慢性假性肠梗阻是由系统性硬化引起的，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，甚至是环行肌病变；淀粉样变性表明肠壁肌层有大量淀粉沉积；粘液性水肿肠壁肌层有粘液性水肿物质；糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛中没有明显变化。