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  • 一、临床表现主要表现为贫血、多次发作性黄疸和脾肿大。这种综合征通常发生在幼年时期,有些患者直到中年才因症状加重而发现。贫血通常发生在儿童期。在溶血发作期间,由于骨髓的补偿功能非常强大,贫血可能非常轻微或不存在,很容易被忽视。黄疸可发生在溶血发作中,但严重程度不同。几乎所有患者都有脾肿大,大多为轻度至... 查看全文>>
  • 在非急性发作期间,血红蛋白可以正常。当溶血危象或骨髓再生危象发生时,血红蛋白显著下降,网织红细胞多见5%~20%之间。球形红细胞增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,血清黄疸指数升高,间接胆红素增多,而直接胆红素增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增多... 查看全文>>
  • 在非急性发作期间,血红蛋白可以正常。当溶血危象或骨髓再生危象发生时,血红蛋白显著下降,网织红细胞多见5%~20%同时,球形红细胞增多是最突出的表现,红细胞渗透性显著增加,溶血发作、血清黄疸指数、间接胆红素增加,直接胆红素增加不明显,尿胆红素阴性,尿胆原和尿胆素增加,红细胞... 查看全文>>

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