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  • 晚期四肢挛缩,活动完全不可能.经常伴有肺部感染,褥疮等于20岁前丧生.智商往往会有不同程度的下降,超过一半会伴有心脏损伤,心电图异常.早期心肌肥大,除心悸外一般无症状. 查看全文>>
  • 晚期四肢挛缩,根本无法活动。经常伴有肺部感染,褥疮等于20岁前死亡。智商往往会有不同程度的下降,超过一半会伴有心脏损伤和心电图异常。早期心肌肥大,除心悸外一般无症状。 查看全文>>
  • 由于骨盆带和股四头肌无力,行走缓慢,容易摔倒,上坡困难,蹲或摔倒后难以站立;站立时腰椎过度凸,行走时腹部挺直,骨盆摆动"鸭步"样步态,仰卧起立时,必须先翻身俯卧,然后用双手支撑膝盖,然后慢慢站起来。随着肩带和上臂肌肉的发展,手臂无力,呈翼状肩胛骨。晚期,四肢挛缩,活动不能完全进行.经常伴有肺部感染,... 查看全文>>

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