继发性骨髓纤维化是怎么引起的

       文献中关于继发性骨髓纤维化的记录仍然很少，缺乏系统和连续的报道。目前尚不清楚部分原因导致骨髓纤维化的机制是否存在造血干细胞或间质干细胞的内部缺陷，或过敏体质因素，也需要进一步研究。目前只列出了一些可能导致骨髓纤维组织异常增生的原因，并简要描述如下。综合原因可能是化学、物理、感染、肿瘤、自身免疫、甲状旁腺功能减退、亢进等。

       一、病因

       1.化学溶剂。长期接触苯、四氯化碳等有机溶剂。1941年Rawson有5例骨髓纤维化病例长期接触苯和1例骨髓纤维化病例长期接触四氯化碳，但接触历史超过数年，最多1例为接触历史26年的苯接触者。溶剂继发性骨髓纤维化仍缺乏系统的观察和研究。

       2.电离辐射。1945年，日本广岛有10例骨髓纤维化伴髓样化患者受原子弹爆炸影响，其中6例因并发症死亡，并进行病理解剖，确认为典型骨髓纤维化；另外3例已转化为白血病骨髓纤维化；另一个是慢粒合并骨髓纤维化。据统计，受原子弹爆炸影响的发生率高于不受原子弹爆炸影响的发生率4.5倍。

       3.感染。很少发现严重感染的骨髓纤维化病例，即使有，也会被感染的表现所覆盖。20世纪60年代以前，国内外都有关于骨髓纤维化的传播性结核病的报告，但也有作者认为结核病是晚期原发性骨髓纤维化的并发症。肺、胸、心、肝、胰、淋巴结、骨髓等器官组织常累及患者的结核病变；胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓可替代纤维结缔组织；脾、肝、淋巴结等都可能有髓外造血。结核引起继发性髓纤具有年轻、高烧、脾大程度轻、淋巴结肿大明显等特点。患者结核病变严重传播，病程短。

       4.肿瘤。除慢性粒子外，多毛细胞白血病、急性白血病等造血系统恶性肿瘤常伴有继发性骨髓纤维化，骨髓纤维化可发生在白血病早期骨髓增生异常阶段。溃疡癌、胃癌、肺癌、乳腺癌等转移性骨癌破坏了骨髓造血组织，可使骨髓产生纤维化和硬化反应。

       5.其他系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能异常或维生素D代谢紊乱引起的疾病也可产生继发性骨髓纤维化。

       二、发病机制

       继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化的区别在于，继发性骨髓纤维化应存在原发性疾病的病理变化，如转移性骨癌的原发部位和受癌细胞浸润组织的活检和涂片检查，以及与原发性肿瘤相同的癌细胞；全身传播性结核引起的骨髓纤维化应具有肺、淋巴结、脾、骨等酪状坏死的结核病理表现。除骨髓纤维化硬化外，还可以看出骨折和骨折是继发性骨髓纤维化的表现。此外，肝脏等髓外造血器官组织中的原发性骨髓纤维化通常表现为三系列造血细胞的全面造血，而继发性骨髓纤维化主要表现为一系列髓外造血。