进行性多灶性白质脑病是怎么引起的

       1.病因

       PML细胞免疫反应缺陷患者总是发生。PML对患者脑组织电子显微镜的研究发现，由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体存在于少支胶质细胞中。PML绝大多数患者脑组织分离的病毒是JC病毒。

       华盛顿大学医学院神经科Reploeg在ClinicalInfectiousDisease(2001，33∶191)发表相关文章BK病毒的临床综述。综述指出，该病毒是进行性多灶性白质脑病(PML)的病因，BK病毒还可引起肾、肺、眼、脑疾病。

       二、发病机制

       在儿童时期，病毒潜伏在肾脏或外周血单核细胞中，并在一定条件下感染中枢神经系统(CNS)，也有报道在PML及非PML患者脑组织中以PCR法可检出JCV-DNA说明存在CNS但是如何促进潜伏感染的发生呢？PML，尚待研究。

       病理表现为少突神经细胞被乳多空病毒选择性破坏，导致脱髓鞘。脑白质中有多灶性损伤，形成脱髓鞘融合区。大脑半球比小脑更容易受累，尤其是在皮灰和白质的交界处。尸体发现脑白质有颗粒状黄色软化灶，弥漫而不对称，融合的病灶可达几厘米。组织病理学显示，多灶性脱髓鞘区周围有深染少突胶质细胞，外观像毛玻璃，核肿胀，含有嗜酸性无定型病毒包含体。透射电镜上的病毒呈晶状排列，大小33～39nm；巨大畸形的星形细胞，多形分叶核，常呈怪形。有大量的泡沫巨噬细胞和组织坏死。