进行性多灶性白质脑病有哪些表现及如何诊断?

       一开始往往没有明显的症状,发病年龄多为50~70岁。通常发生在癌症白血病淋巴瘤、其他慢性病或长期接受免疫抑制剂治疗的患者和艾滋病患者。PML艾滋病患者的发病率是4%以上。

       临床表现为多灶性症状,不对称。有记忆障碍、偏盲、偏瘫、语言障碍等。早期症状也可以是记忆障碍、语言障碍、个性变化等。从病理证实的角度来看,36%有记忆障碍,35%视野缩小,33%单侧或半身轻瘫,6%癫痫发作。少数患者思维不集中,平衡不好,小脑共济失调。80%患者在发病后6~12个月死亡,有的可见一度好转,存活时间稍长。发烧和头痛在整个过程中很少发生。

       脑组织活检是诊断的唯一手段。典型的组织病理变化,少突胶质细胞中的包涵体,乳多空病毒颗粒可在电镜检查中看到,免疫组化可证实乳多空病毒抗原。CSF中检出JC序列可达75%,用SV40可以检测到交叉反应60%。

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