结节性硬化症有哪些症状

       1.皮肤症状

       皮肤损伤是最常见的，通常是断的主要依据，约90％；患者有皮脂腺瘤，通常是2～5岁时，发现分布在脸颊和下颌、前额、眼睑、鼻子、对称分布，为浅红色或红棕色硬蜡丘疹，可褪色，大小可从针到蚕豆，皮脂腺瘤偶尔出生，青春期生长快，85％；患者可见色素脱失斑，为叶形、卵圆形或不规则白斑，躯干及上下肢均可出现，紫外线下更为明显，20％；患者可见绿色颗粒状皮斑，多见于腰部和下背部皮肤，局部增厚粗糙，略高于皮肤，为灰褐色，直径从几毫米到5～6cm，指甲下纤维瘤发生在青春期，自甲沟生长，有时是本病唯一的皮肤损伤，此外，还可见牛奶咖啡色素斑、皮肤纤维瘤等。

       2.神经系统症状

       癫痫发作和智力低下是这种疾病的特征。癫痫发作可在疾病早期、皮肤损伤或颅内钙化前几年出现。癫痫可以表现为任何形式的发作。起初，它可能表现为婴儿痉挛，然后转化为全身性发作或部分性发作。有些患者只有癫痫，没有其他临床表现，60％～70％；患者智力下降程度不同，常在2～3岁甚至更早，几乎所有有智障的人都有癫痫发作，而智力正常的人大约有70岁％；癫痫发作，早期癫痫更容易出现智力下降，少数患者只表现为智力下降，无癫痫发作，也表现为人格和行为异常、情绪障碍和精神异常，偶尔有肢体瘫痪、共济障碍、不自主行动等症状，少数患者因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环和脑积水和颅内高压表现。

       3.其他表现

       该病常与骨肿瘤、肺囊纤维肿瘤、心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等其他器官肿瘤合并；视网膜晶体瘤也是该病的特征性表现之一。它通常位于眼睛的后极，呈黄色、白色或灰色，略带闪光、圆形或椭圆形，表面略微凸起但不规则，边缘呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍，并且随着年龄的增长而增加。晶状体瘤通常不会引起症状，只会偶尔导致失明。还有小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血、原发性视神经萎缩等眼部表现。此外，由于颅内压升高，视盘水肿和继发性视神经萎缩也可能发生。