本病主要包括下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增加、腱放射亢进和Babinski征收等。;少数病例从下肢、监测和上肢;晚期可能出现髓麻痹,即使脑干功能严重,眼外肌不受影响;随着病程的不断进展,患者会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染,最终死亡;该病生存期短,平均10多年,3-5年。

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