由于该病既有上下运动神经元征,需要鉴别脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良颈椎病、环枕区畸形等多种疾病。   
    (一)脊髓肿瘤 上肢根痛多,无广泛性肌束震颤。有感觉障碍,蛛网膜下腔梗阻,CT或MRI多能明确诊断。   
    (二)颈椎病 双手可能有肌萎缩、虚弱、精细活动障碍、下肢痉挛、反射亢进、病理反射,类似于肌萎缩性侧索硬化。中老年退变性脊椎病的影像学迹象很常见,这两种疾病更容易混淆。颈椎病有感觉障碍,至少有主观麻木或根痛。除腰骶神经根疾病外,除非没有广泛的肌束震颤和下肢肌萎缩。Queckenstedt梗阻多显示在试验中。 

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