褐黄症有哪些症状？

       该病的遗传缺陷尚不清楚，由此产生的代谢过程中不同的酶缺陷导致不同的代谢基物增加，临床表现也不同。

       褐黄病酸尿症：大多数患者需要很长时间才能表现出临床褐黄病。大多数患者在20~30岁时逐渐在指甲、耳软骨（主要位于耳轮和耳珠）部位出现褐色色素沉着，并可出现在肋软骨、喉软骨、气管软骨、结膜甚至角膜上，如煤黑色素沉着。患者的汗也可以是棕色的，腋窝和腹股沟的衣服可以染成棕色。

       (1)关节病变：这种疾病最严重的并发症是关节病变。与类风湿性关节炎不同，该病主要侵犯脊柱、肩膀、臀部等大关节，骶髂手足小关节很少受累。男性患者发病早、重，膝关节最常见，损伤程度最大。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损伤，常表现为下背部僵硬和疼痛。病变最早发生在腰椎。随着疾病的发展，它可以影响胸椎，阻碍脊柱运动，消失脊柱生理弯曲。椎间盘突出症和钙化也是本病的特征性表现，典型患者呈前倾鸭步态。膝关节损伤轻微后，可引起关节腔积液。滑膜液不是炎症性的，主要含有单核细胞。滑膜黑可见于关节镜检。关节腔积液消失后，关节挛缩可逐渐发生。

       (2)皮损:尿黑酸色素颗粒沉积在真皮和汗腺中。大多数棕色分布在鼻尖、耳朵和肋骨。-软骨交界处，也可呈蝶形分布于鼻梁和面颊部。腋窝和会阴部是富有汗腺的部位，常呈暗褐色或蓝黑色，可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴耳廓僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如巩膜、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于睑裂的暴露部位。

       (3)其他:有些患者可能有心脏瓣膜病变，主要是主动脉瓣狭窄。病程较长的男性患者可发生慢性前列腺炎，这是由尿黑酸在前列腺碱性分泌物中形成结石引起的。少数患者可发生多孔黑肾结石。

       酸尿症关节炎：由于尿黑酸等代谢物堆积在关节囊滑囊中，会对关节表面造成损伤，早期症状是膝盖、臀部、肩膀等关节疼痛，活动有限。脊柱可以在后期累及。但手、手腕、肘部、脚踝、脚关节受累较少。关节可有红肿渗出物，非炎症性滑液，焦磷酸盐和钙盐沉积较多。

       三、尿变：典型尿黑酸尿患者的尿液呈黑色，或尿液放置一段时间后，从表面变黑，逐渐将所有尿液变成深棕色。