发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、病因
一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤和非高脂蛋白血症性黄色瘤两类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。原发性病因不明,多为家族性,是由脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷引起的,可能与脂蛋白酶遗传缺陷或活性降低有关,影响脂蛋白分解。非家族性病例是由一些环境因素引起的,如饮食营养和药物。继发性病例见于动脉粥样硬化、甲状腺功能减退、糖尿病、粘液性水肿、肾病综合征、胰腺炎、肝胆疾病、痛风等疾病,也可由雌激素治疗、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血症性黄瘤包括正常脂蛋白血症性黄瘤和其他罕见的先天性脂质代谢疾病。
二、发病机制
以下因素导致黄色瘤:
1.血浆中脂蛋白在大多数病例中增加。
血管壁通透性异常。
血清脂蛋白通过血管壁沉积在血管周围的结缔组织中。
4.血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白,巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后,这些细胞转化为空泡沫细胞,血清脂蛋白在泡沫细胞中代谢。泡沫细胞一致性含有相应的溶酶体酶结构,新的黄瘤与血液中的脂蛋白谱大致相同。然后胆固醇酯、胆固醇和磷脂聚集。一些高脂蛋白黄瘤是可逆的。根据血脂的特点,世界卫生组织将原发性家族高脂蛋白血症分为5类,其发病机制分别为5类Ⅰ类型:高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血症;Ⅱb型:高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症Ⅴ,固醇代谢紊乱;Ⅲ型:宽β-疾病,高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症,脂蛋白代谢紊乱;Ⅳ型:高前β-脂蛋白血症、糖代谢紊乱、酒精中毒、痛风;Ⅴ型:Ⅰ和Ⅳ类型组合。不同类型高脂蛋白血症的发病率也有很大差异,包括Ⅱ类型最常见,其他类型按发病率顺序Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ类型。非高脂蛋白血症性黄瘤可由血清蛋白异常或某些细胞增殖引起,如巨球蛋白血症、粒细胞和淋巴细胞白血病、组织细胞增生等。