黄色瘤有哪些表现及如何诊断?

       根据临床和形态特点,分为以下类型:

       1.原发性高脂蛋白黄色肿瘤

       (1)扁平黄色肿瘤:皮损为圆形或椭圆形,扁平柔软,浅黄色或橙色斑点或稍微凸起的斑块。5cm大小。常见于眼睑、颈部、躯干、肘窝、奈窝、股内、臀部和手掌。粘膜不受影响。眼睑易发的称为眼睑黄(图1)。对称发生在上眼睑内眦,单个或多个,发展缓慢,可影响上下眼睑两侧,甚至形成眼睑周围的黄色圆圈。它在中年妇女中更为常见,大约是25%患者伴有高脂蛋白血症Ⅱ类型表现为血浆胆固醇水平增加。发生在手掌上的人可能会出现隆起的条纹损伤,称为掌纹黄瘤,通常是高脂蛋白血症Ⅲ类型的特殊症状。泛发性扁平少见黄色肿瘤。面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂出现扁平橙色或棕色斑块和斑块。一般见于中老年人,预后较好。高脂蛋白血症是可有可无的。

       

 

       (2)结节性黄色瘤:这种类型常伴有Ⅱ型和Ⅲ高脂蛋白血症。早期皮疹为软丘疹或结节,鲜红或橙色,逐渐融合或增加直径2~3cm大小的斑块。质地坚硬,表面呈半球形或可分叶、带蒂,略有弹性,压力轻微疼痛,有意识症状缺乏或瘙痒,易发生在伸展侧,如肘部、膝盖、手指关节伸展和臀部(图2、3)。肌腱常见,称为肌腱肿瘤,多见于手脚伸展、肌腱和跟腱,皮肤损伤从大豆和鸡蛋的大小不同。结节深,光滑、坚实、大小不同,表面皮肤可以像往常一样移动。肌腱肿瘤几乎总是表现出潜在的全身性疾病。

       

 

       

 

       (3)皮疹性黄色肿瘤:通常批发迅速,分布在手臂、肢体伸展、胸部、背部和面部,针头或火柴头大小丘疹,橙色伴有红色基底,有时口腔粘膜也会累积,处理后可迅速消退,无痕迹。这种皮疹是最常见的皮疹Ⅰ高脂蛋白血症患者,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ可见高脂蛋白血症和继发性高脂血症。

       2.非高脂蛋白性黄色瘤病原发性

       (1)播散性黄色瘤:起病于青少年,表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节,初起分散继而成片状,主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘、膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害,如口腔、咽、喉甚至气管,有时严重影响功能如引起窒息威胁生命。约1/3患者由于下丘脑-神经垂体损伤引起暂时或轻度尿崩症。皮疹和尿崩症可自发缓解。一般预后好。

       (2)泛发性扁平黄瘤:多发生在40~50岁以后。最常见的是眼睑周围,可以集中在上眼睑内侧,也可以覆盖整个上眼睑甚至整个眼睑。躯干和四肢可以广泛对称地影响,主要是面部、颈部、躯干上部和手臂。一般预后好。应注意区分继发于网状内皮系统的黄瘤病。

       (3)青少年黄色肉芽肿:又称痣黄色内皮细胞瘤,青少年黄色肿瘤疾病。它通常发生在出生后6个月内,偶尔有家族史。皮肤损伤为单个或多个黄色或红色针头,直到豌豆大小的丘疹或结节,圆形或椭圆形。它通常发生在四肢伸展侧、面部、头皮和躯干。它还可以涉及口腔粘膜、眼睛和内脏,很少有人涉及内脏。血清脂质不增加,预后良好,大部分在几年后或青少年发育期消退。

       3.继发性黄色瘤 是指由于各种原因继发性黄色瘤,可伴有血脂增加或正常血脂。常继发于甲状腺功能低下、肾病综合征、胰腺炎、糖尿病、肝病、造血系统疾病等。

黄色瘤有哪些表现及如何诊断?

       根据相对坚实的黄色、橙色丘疹和结节损伤疹和结节损伤进行初步诊断。重点是区分原发性和继发性,原发性是高脂蛋白血症或非高脂蛋白血症黄瘤。注意是否有系统性疾病,特别是心血管、胰腺、肝脏、内分泌、造血系统疾病,血脂是必不可少的。组织病理学具有辅助诊断价值。

           

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