NSG病因不明。肉芽肿中发现的真菌片段有报道，表明该病可能是外源性过敏性炎症的变异类型。
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：
1.融合性非酪性肉芽肿性肺炎。
坏死，可以相当广泛。
3.血管炎，所谓“肉芽肿是一种结节病”指上皮样组织细胞圆形聚集，伴有朗格汉巨细胞和淋巴细胞。肉芽肿融合形成肺本质上的小结节。肺浸润类似于结节性疾病，分布在胸膜、支气管血管束和叶间隔。融合的肉芽肿经常侵入胸膜。坏死通常有不同的大小，从凝固性坏死较少的中心性坏死炉到大型梗死性坏死。肌动脉和静脉涉及血管炎，有三种形式，即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞（包括淋巴细胞和巨噬细胞）渗透。NSG缺血性坏死是由血管炎引起的。
