(一)病因

       NSG病因不明。肉芽肿中发现的真菌片段有报道,表明该病可能是外源性过敏性炎症的变异类型。

       (二)发病机制

       坏死性结节样病理表现为肺小结节性病变,其病变分布广泛,坏死轻于韦格纳肉芽肿。组织表现包括:①非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎“肉芽肿是一种结节病”指上皮样组织细胞圆形聚集,伴有朗格汉巨细胞和淋巴细胞。肉芽肿融合形成肺本质上的小结节。肺浸润类似于结节性疾病,分布在胸膜、支气管血管束和叶间隔。融合的肉芽肿经常侵入胸膜。坏死通常有不同的大小,从凝固性坏死较少的中心性坏死炉到大型梗死性坏死。肌动脉和静脉涉及血管炎,有三种形式,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)渗透。NSG缺血性坏死是由血管炎引起的。

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