肝内胆管癌的治疗原则是以手术切除为主，术后配合放化疗，巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应进行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝功能，减少并发症，延长生命，提高生活质量。
手术切除术是胆管癌唯一的根治性治疗。辅助放疗只能提高患者的生存率。放疗可改善患者症状，延长不可切除和局部转移的胆管癌的使用寿命。然而，胆管癌一直被认为是放射性不敏感的肿瘤。一般来说，放疗的中位生存期是9～12个月。
胆管癌对化疗不敏感，胆管癌比结肠癌等其他胃肠道肿瘤更敏感。但化疗可以缓解胆管癌引起的症状，提高患者的生活质量，延长生存期。
