发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
这种疾病通常是多发的,也可以是单发的,可以发生在任何年龄,更常见于10~20岁的年轻人,性别没有明显的差异,病变很容易发生在长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨、手足骨。
症状与体征:少数患者缺乏有意识的症状,多数患者病情缓慢,常有轻微疼痛或剧烈疼痛,受影响部位敲击疼痛,活动有限,病变穿刺可提取浅黄色或黄褐色透明液体,骨损伤严重,常发生病理性骨折,肢体功能丧失,四肢,也可由淋巴水肿、肢体肥大、弥漫性水肿、皮下脂肪增加、肌肉萎缩、局部肿胀、皮肤无红热、静脉愤怒,脊柱可出现脊髓神经压迫症状,骨软组织常同时受累,当其他器官也有多种病变时,往往有乳糜胸。
任何年龄的患者,如发病缓慢、病程长、无意识症状或轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛,尤其是肢体增厚、弥漫性水肿,X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,髓腔呈多囊状骨破坏,边界清楚,在与骨血管瘤,骨巨细胞瘤,多囊状纤维结构不良等鉴别后,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,实验室检查为淋巴液时,即可除外骨囊肿,而诊断为骨淋巴管瘤,若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。