干燥综合征神经系统损害是怎么引起的

       一、发病原因

       SS到目前为止，病因还不明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

       二、发病机制

       干燥综合征有三种发病机制：

       1.遗传或先天性免疫系统异常表现为B过度的细胞自发活动可能与TH细胞功能过强或TS与细胞功能低下有关。

       2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，导致自身抗体产生。

       3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用B免疫复合物也可能参与病变的发生，因为细胞反应，靶器官淋巴细胞浸润。

       据文献报道，SS合并神经系统损伤可能与血管炎有关。据认为，血管炎引起的缺血是神经损伤的主要原因。合并周围神经损伤SS中、周围神经活检或尸检证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，髓纤维消失，神经外膜小动脉有血管炎变化，血管壁损伤，管腔明显狭窄或闭塞。

       有报告SS合并中枢神经系统损伤的患者多合并周围血管炎，脑尸检也证实有广泛性血管炎。此外，一些学者认为，SS合并神经系统损伤可能与炎性细胞浸润、脑本质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润有关，这可能是神经损伤的原因。其他人认为可能有抗神经本身的抗体SS中枢神经系统损伤与免疫异常引起的脑血管痉挛有关，也可能是中枢神经系统损伤单一或多灶症状的原因。

       主要病理变化：周围神经损伤主要是不同程度的髓鞘损伤，可结合轻微的轴突变性，神经外膜小血管炎症变化，血管壁损伤，管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞含有髓鞘分解代谢物，轴突消失。肌肉损伤表明肌肉组织发生炎症变化，肌肉有不同程度的萎缩、坏死和血管周围炎症细胞浸润，可伴有明显的微血管炎、肌肉内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔，导致管腔狭窄或闭塞。脑损伤可见弥漫性坏死性血管炎和脑膜脑炎的变化。