干燥综合征神经系统损害有哪些表现及如何诊断？

       1.中枢神经系统损的损害SS合并中枢神经系统损害约占中枢神经系统损害约占20％。可出现局灶性、多灶性或弥漫性脑和(或)脊髓损伤，神经症状多发生在SS然后，少数可以先于SS出现。根据损伤部位不同，临床表现不同，可表现为偏瘫、失语症、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫、脑干、小脑损伤；也可表现为意识障碍、精神障碍、脑膜刺激征、脑脊液成分异常等脑膜脑炎。

       2.脊髓损伤症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状和体征，脊髓蛛网膜下隙出血罕见。脊髓造影大多无异常。

       3.周围神经损伤 SS并发周围神经损伤更为常见，其发生率达到30％。它可以表现为脑神经损伤的症状。三叉神经损伤较为常见，表现为面部麻木和一侧或两侧感觉减退，可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛和口腔溃疡。此外，还可能出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失和瞳孔不同。脑神经损伤也可能是多发性和复发性的。脊神经损伤可表现为多发性周围神经病和多发性单神经炎，常见于感觉性周围神经病，表现为四肢对称手套袜感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状早于上肢；或受损神经分布区麻木和感觉异常，可伴有运动异常。肌电图呈神经损伤变化，运动和感觉神经传导速度减慢。

       4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS前后，主要表现为近端肌肉无力，四肢重量不同，肌肉力量减弱，可伴有发音和吞咽困难。肌电图是肌源性损伤。

       5.其他 有报道SS可合并自主神经损伤，表现为瞳孔变化、无汗、尿便障碍等。还有肾小管酸中毒，表现为低钾周期性麻痹。

       根据患者病史上眼睛干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血液SS-A和SS-B如果伴有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等其他结缔组织疾病，抗体呈阳性，神经系统损伤症状(SLE)等待，应高度怀疑SS合并神经系统损伤。

       应进一步穿腰CSF检查，肌电图和大脑CT或MRI必要时检查肌肉和周围神经。