骨髓增生异常综合征是一组异质性髓系克隆性疾病,起源于造血干细胞。其特点是髓系细胞分化发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、高风险转化为急性髓系白血病。男孩比女孩发病少一点,主要表现为贫血、出血、发烧、感染、肝脾肿大。绝大多数患者贫血,但程度较轻,主要是由红细胞无效产生引起的出血23%~95%,大多数较轻的皮肤和粘膜出血会导致严重出血,甚至脑出血。

骨髓异常增生综合征的临床表现    

 

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