一、治疗

   

       1、病因治疗:继发性HPS找出病因,对原发病进行相应治疗。如果能发现病原微生物,应及时采用有效的抗微生物治疗;如果发生在免疫抑制的应用中HPS,免疫抑制剂应停用;HPS如果发生在治疗前有免疫缺陷的患者,治疗主要是抗感染和增强免疫力;HPS化疗后,肿瘤缓解后,应停止化疗,同时抗感染。

   

       二、化疗:常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙苷),vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻命苷)与肾上腺皮质激素或CHOP同时,甲氨蝶啶注射在鞘内(MTX)头部照射也可以反复更换血浆。

   

       三、免疫治疗:应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),均取得满意效果。

   

       4.造血干细胞移植:Fisher1986年首次报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者最近报道了自体外周造血干细胞移植IFN-γ加环孢素诱导自己GVHD,可提高成人淋巴瘤相关的HPS疗效,防止复发。

   

       5.治疗中枢神经系统浸润

   

       (1)地塞米松每天应用8周,如继发性HPS,治疗好转的人可以停止使用,如果是家用。HPS,地塞米松每2周注射一次,共1年。

   

       (2)停止激素后使用环孢素A,共1年。

   

       (3)依靠泊苷(VP-16)前两周每周注射两次,后两周一次半年左右。

   

       (4)甲氨蝶呤每周注射一次,开始治疗3、4、5、6周。(MTX),争取行异基因造血干细胞移植缓解后。

   

       二、预后

   

       预后好,多可恢复,严重者可致死,病死率可达30%~40%。

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