一、病因
各种病原体的感染可引起疾病，与感染有关65％～78％，病毒感染最常见，约占36％，病毒性肝炎、传染性单核细胞增多、腺病毒、B19特别是巨细胞病毒、疱疹病毒和登革热病毒EB常见病毒、细菌感染、肠革兰阴性杆菌、伤寒、结核病、疟疾、弓形虫病、血吸虫病、布鲁菌病等寄生虫病，此外，真菌、利什曼原虫、支原体、立克次体感染、结缔组织病、X伴性淋巴增生综合征、家族嗜红细胞淋巴增生、亚急性细菌性心内膜炎、风湿病、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓转移癌、获得性免疫缺陷综合征、脾切除术、酗酒等。也可以看出，使用免疫抑制剂后，42例中有27例患者有免疫抑制剂治疗史。
二、发病机制
全血细胞进行性减少，骨髓造血细胞减少的机制：
1.的组织细胞吞噬血细胞功能亢进。
2、抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ，白介素-1。
3.病毒或免疫抑制剂Th，Ts发生紊乱，诱发免疫调节障碍，增加血细胞损伤。
分化良好的组织细胞增多，大多数细胞形态正常或只有轻微畸形，少数是由伤寒或小米结核引起的，细胞畸形也更明显，但形态、大小、核、成熟小于恶性组织细胞疾病，常伴有明显的吞噬现象，组织细胞侵入骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓和肝窦状隙，由于肝窦状隙和门静脉受累，肝细胞有坏死表现，淋巴结组织结构在淋巴结组织切片中没有损伤，有些坏死和广泛的纤维化，淋巴细胞减少，特别是在淋巴结头发中心和脾红髓区。
当一些病毒引起的反应性组织细胞增生时，淋巴细胞、浆细胞和不成熟的原始免疫细胞通常会形成广泛的非典型淋巴细胞浸润。
