一经诊断，应进行手术治疗。大多数手术都是分期进行的。生后静脉滴注前列腺素E1.延迟动脉导管闭合时间。-肺动脉分流术或肺动脉瓣切术同时在体外循环下进行；第二阶段为3～5岁时，建立右室至肺动脉血流通道，闭合房间交通和心外分流。
肺动脉闭锁手术效果：
新生儿期姑息性手术的儿童单独行肺动脉瓣切的存活率为27％；，单独行体-肺动脉分流的存活率为30％；同时，上述两种手术的存活率为79％。
早期手术死亡的主要因素是分流后吻合口大小不当。第一次分流后，有25个％因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50年生存率小于300％。
根治术早期死亡率为25％；，死亡的主要原因是左室功能不全。带瓣心外管道的主要并发症是管道狭窄，需要再次更换。长期存活的儿童的心脏功能可以恢复到Ⅰ～Ⅱ级。
