90％以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀，并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流。如果动脉导管小，紫绀重，所有幸存者都有杵状指(趾)。生长发育障碍，活动后常有心悸气短，但蹲着很少见。如果身体-肺交通大，紫绀轻，易患呼吸道感染，常早期心力衰竭。如果动脉导管趋于闭合，紫绀会进一步加重。重症儿童动脉氧分压可降至20mmHg，血氧饱和度仅为40％；左右。右心衰多见于三尖瓣关闭不全的患者，包括肝大、水肿、心尖奔马律。如果是自然分娩，一般儿童发育良好，出生后发绀，呼吸困难，代谢性酸中毒。
