肺泡蛋白沉积症应该做哪些检查

       1.图像学表现

       典型的胸片表现为双肺对称的肺泡填充阴影，肺门旁的浸润阴影延伸至外带，呈“蝴蝶状”分布，双肋膈角往往不受影响。但大多数人PAP病例报道PAP胸片没有上述典型特征，所以X线胸片的性能通常不具特异性。

       胸部HRCT能清楚地显示肺部受累的范围和特征。磨玻璃影与正常肺分界明显，呈“地图”样品分布；小叶与小叶间隔增厚，呈多角形，称为“铺路石征”；或表现为大型实变影伴支气管充气征，周围是磨玻璃影。很少有病例表现为肺间质纤维化，通常是晚期疾病。这些病变的程度和范围与肺功能和肺气交换障碍密切相关。

       2.肺功能和血气分析

       限制性通气功能障碍和弥散性障碍是最常见的，没有明显的气流限制。在病变早期，一些患者的肺功能正常。三分之一的患者有低氧血症和肺泡-动脉氧分压差增大，主要是由于通气血流比例失调和肺内分流率增所致。

       3.支气管肺泡灌洗液

       支气管肺泡灌洗液具有特点。外观为乳状浑浊液体，静置后沉淀分层。镜子下可以看到非细胞圆体，姬姆萨染色呈嗜碱性，PAS阳性染色；背景显示“很脏”，可见大量细胞碎屑，PAS染色呈阳性；巨噬细胞呈泡沫状变化，在细胞浆中可见PAS阳性包涵体。淋巴细胞和浆细胞的比例增加。磷脂是由特征性髓样多层结构和层状体组成的。

       4.生物学标志物

       80％PAP乳酸脱氢酶水平在血清和支气管肺泡灌洗液中解后，乳酸脱氢酶水平可恢复正常。血清乳酸脱氢酶水平PaO2或肺泡-动脉氧分压差显著相关，可作为衡量疾病严重程度的指标。癌胚抗原、细胞角蛋白19等肺泡上皮细胞产生的其他蛋白质产物，KL-6.肺泡表面的活性物质A，B，D血清水平也增加了。PAP患者BAL中冬氨酸肽酶A组织蛋白酶H这些指标的水平和活待进一步研究[20]。

       5、抗GM-CSF抗体

       原发性PAP患者血液和BAL抗性可以在中间检测到GM-CSF先天性或继发性抗体PAP抗性在病人中无法检测到GM-CSF健康人群中只有0种抗体.3％；(4/1258)呈阳性。BAL中抗GM-CSF阳性抗体对诊断PAP敏感性高(92％～100ÿ(988)和特异性％～100％；PAP重要依据。BAL抗GM-CSF抗体滴度明显高于自发缓解患者。GM-CSF抗体也可以作为监测疾病活动的指标。BAL中抗GM-CSF抗体的水平与血清乳酸脱氢酶，PaO2，肺泡-动脉氧分压差，肺一氧化碳分散，胸片或胸部HRCT评分等指标表明疾病的严重程度密切相关，能反映疾病的严重程度，对是否进行全肺灌洗有重要的提示。

       6、组织病理学

       在光镜下，肺泡腔和终末细支气管几乎完全填充了无细胞形态PAS染色阳性物质、肺泡和间质结构多为正常，有时肺泡间隔增宽伴淋巴细胞浸润，少数伴纤维化。髓样多层结构可以在电镜下的肺泡腔中看到，巨噬细胞浆中也有类似的内涵。PAP肺泡腔和远端气道PAS阳性物质相对均匀，继发性PAP炉状或分布往往不均匀。