发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
副神经节源肿瘤起源于副交感神经节“副节”。副节是交感神经干中的神经节。它们大多位于交感神经干的一侧，偶尔出现在远离内脏等部位。根据主细胞对铬盐的反应，副节有嗜铬性和非嗜铬性，因此副神经节瘤也有嗜铬性和非嗜铬性。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，其肿瘤常被称为“嗜铬细胞瘤”。而不是嗜铬性副节的肿瘤通常被称为“副节瘤”。也叫文献“非嗜铬性副节瘤”化学感觉器瘤等。
嗜铬性副神经节瘤在所有纵隔肿瘤中并不少见1％，所有嗜铬细胞瘤都不足2％。虽然绝大多数发生在前纵隔，但它们起源于主动脉或主动脉、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛状组织。心脏副神经节瘤多发生在左心室、左心室和左心室沟，也可发生在右心室和右心室。其他来自主动脉交感和副神经节，主要位于后纵隔沿肋椎沟。肿瘤体积不同，直径为1~2cm直到25cm。大为良性，只有10％左右为恶性。手术切除标本通常为5~6cm。只有14％可以触及左右临床实践。肿瘤的大小和症状的严重程度不一定成比例。有时体积较小的人有明显的症状，但相当大的人症状“生理上宁静”，只是尸检时的意外发现。大多数肿瘤是球形的、圆形的或稍微分开的叶子。小包膜不明显，大包膜完整。大多数肿瘤都是物理的。新鲜标本部分为灰红色，常见出血、坏死和囊性变化。在福尔马林溶液中（或暴露在空气中）逐渐变成棕色。铬盐溶液立即变深。儿茶酚胺在阳光下的氧化过程大大加速。
嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD肿瘤，如甲状腺恶性C细胞瘤（“髓样癌”）、垂体腺瘤、甲状旁腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌、神经纤维瘤等，已成为内分泌腺瘤的一部分。
非嗜铬性副节瘤（“副节瘤”、“化感瘤”）这种肿瘤比较少见。据张迅等(1994)报道，肿瘤同期纵隔0.52％～4.3％；张合林(1995)年报占10.74％，这可能与医院治疗的范围有关。脊柱旁沟可见于中纵隔和后纵隔，后者更为常见。大部分是良性的，只有10％左右为恶性。副节瘤多为恶性。“非功能性”，但偶尔会有功能活性。神经分泌物主要是去甲肾上腺素。也可以有微量的肾上腺素。嗜铬细胞瘤的典型症状可以在临床上出现，按摩肿瘤可以增加血压。非功能性副节瘤可以通过电镜和细胞化学方法显示神经分泌颗粒，生化测量可以准确定量去甲肾上腺素和肾上腺素(高达24.5mg/g肿瘤组织)。当含量达到1.5mg/g典型的嗜铬细胞瘤症状可出现。
嗜铬细胞瘤，生长特性方面无疑属于良性范畴。然而，由于肿瘤细胞经常分泌大量儿茶酚胺，患者可死于高血压及其并发症。但死亡不能称为恶性。与其他内分泌腺肿瘤一样，嗜铬细胞瘤的良恶性问题不能仅仅通过肿瘤细胞的形态来识别。一种类型是其肿瘤细胞具有明显的异形性，包括梭形、奇异、深染或巨大的多核肿瘤细胞，并伴有更多的丝分裂图像，但生物行为既不渗透也不转移。相反，偶尔形态分化良好，但意外转移。或者肿瘤细胞局部浸润（侵入包膜或血管），但没有转移。转移主要发生在肺、骨、淋巴结、大脑等部位。转移灶有时可以在原发灶切除后多年显示。偶尔，原发灶会隐藏，转移灶首先会出现症状（如颅内转移）。
二、发病机制
病理表现：
1.嗜铬性副节瘤:肿瘤细胞在很大程度上与其起源组织相似。体积小、无包膜、分化良好的嗜铬细胞瘤有时难以与髓质增生区分开来。肿瘤细胞通常是不规则的多角形，略大于正常的细胞，丰富的细胞质量，颗粒状，有时是空的，边界不是很清楚。细胞核圆或卵圆形，通常有点偏移，核可以更松散，但深度感染并不少见。有时可以看到核仁较厚，肿瘤细胞和核可以有一定程度的异形，偶尔有丝分裂。肿瘤细胞可以分散，可以是假腺泡、束状、小梁或小片状。只有少量的细结缔组织间质，丰富的血管，经常扩张成血窦。肿瘤细胞通常伴有一些较小的圆形细胞，有些可能是幼稚的嗜铬细胞，甚至交感原细胞，有些是淋巴细胞。有时肿瘤细胞可以进一步分化为更成熟的神经细胞，小的集落，伴有神经元纤维和神经鞘细胞增生。
偶尔，肿瘤的一部分表现为节细胞神经瘤、节神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。也可能伴有肾上腺皮质腺瘤。
二、非嗜铬性副节瘤：肉眼观察表现为卵圆形、略分叶、有弹性的肿块，表面光滑，常与大血管壁紧密贴合。包膜往往不完整，尤其是颈动脉体副节瘤。后者常局部渗透。切面为灰红色至棕红色，血管非常丰富，有时类似于血管瘤。内分泌腺肿瘤的图像可以在镜子下看到。它由排列在巢中的上皮样主细胞组成，分离出富含和扩张的血窦状纤维血管间质。巢周围有支撑细胞，神经纤维往往难以检测。
主细胞有两种:亮细胞和暗细胞。亮细胞占多数，多边形。细胞丰富透明，含有嗜铬颗粒。银浸渍法可显示针尖大小的嗜铬颗粒和(主细胞巢血管)基膜网架、细胞核小圆或卵圆。核是空的和明亮的。核是清晰的。暗细胞体积小，细胞深染，核也深染，核不明显，有丝分裂极为罕见。
在电镜下，亮细胞含有更多的神经分泌颗粒。界膜明显，具有高电子密度的核心。暗细胞只在一些细胞中含有少量颗粒，体积大，不规则。超微结构无法区分不同部位的副节瘤。
恶性者正像许多内分泌腺肿瘤一样，很难单纯从镜下形态特征来鉴别。瘤细胞有异型性不一定为恶性的标志。瘤细胞巢中央发现坏死和有丝分裂象较多、浸润血管及包膜均有助于推测其可能为恶性。
