肺部少见的恶性肿瘤有哪些症状

       一、肺继发淋巴瘤：淋巴瘤累及肺占44％～70％，它是前纵隔或气管旁邻的纵隔淋巴结，然后是肺门淋巴结，最后是肺。肺受累可直接扩散或分离的结节，只有当大病变(指前纵隔或气管旁包块>30％胸部直径)累及胸膜、心包或胸壁，主要指霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤在尸检中约50％累及肺，最常见的是大细胞型，治疗后复发或继发于肺。

       CT可见以下表现：

       肺结节<1cm。<1cm。

       2、>1cm伴有或不伴有空洞的肿块或肿块样融合体。

       3.肺泡或间质渗出。

       4、胸膜包块。

       5.支气管或血管周围增厚，有或无肺不张。

       6.胸腔积液。

       7.肺门或纵隔淋巴结增生超过68％同时可以看到以上三个或更多的患者CT可用于识别其它疾病。

       二、肺原发淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤：罕见的原发性肺淋巴瘤可发生在任何正常的肺淋巴组织，如支气管淋巴组织和粘膜淋巴组织、肺间质或肺、胸膜淋巴结、肺和胸膜淋巴结，特别是>25岁，淋巴管造影证实18％正常人有肺内淋巴结，肺非霍奇金淋巴瘤分期。

       肺淋巴瘤主要源于原发肺淋巴瘤B据报道，淋巴细胞可以来自中心细胞，它们是由滤泡旁边的B这些淋巴细胞转化而来B淋巴细胞表达κ-或λ-免疫球蛋白轻链提示单一B很难识别良性淋巴病变(包括淋巴细胞间质性肺炎、假性淋巴瘤)和肺原发淋巴细胞淋巴瘤。

       恶性淋巴样病变的三个指标：①淋巴细胞未成熟；②无胚发中心；③累及肺门淋巴结，但有些人认为第三项不能用于诊断一定是良性疾病，简而言之，良性淋巴瘤的主要临床问题是识别各种类型和明确诊断。

       三、软组织肉瘤：原始间质细胞存在于人体的某个器官中，其增生和成熟是脂肪纤维组织、肌肉、软骨或骨骼，间质肿瘤来自支气管或血管壁基质成分或肺间质，进入肺实质，偶尔突出到支气管腔，侵犯和突破支气管上皮，因此无表皮脱落细胞，细胞学检查无用。

       一般来说，肿瘤边界清晰，包膜肺实质性内包块，通常是局部侵犯，可能侵犯胸膜和胸壁，罕见的空洞。

       可发生在任何年龄，男女相等，左右肺发病率相等，常见症状有：咳嗽、胸痛、窒息、咯血、发烧、疲劳、饮食恐惧等，减肥通常是晚期症状，通常是单发，仅限于肺，其直径1～15cm或更大，一般直径6～7cm，胸腔积液侵犯胸壁后，15％肿瘤阻塞支气管导致远端肺改变，多血行转移，淋巴转移罕见，有人将其分为三类：

       1、肺实质及支气管(内)肉瘤。

       肉瘤，大血管源。

       小血管源肉瘤。

       四、肺实质及支气管(内)肉瘤:罕见的原发性肿瘤有：

       1.原发肺滑膜肉瘤:滑膜肉瘤是一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的一部分12％，2002年前的英文文献只有3l例原肺滑膜肉瘤报道。

       1934年Sabrazes它被认为是一种起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤，被命名为滑膜肉瘤。目前，人们普遍认为滑膜肉瘤是一种具有滑膜分化特征的恶性肿瘤，分为单相型和双向型。有些病例细胞分化不良，形态和预后与上述两种类型不同，称为低分化型，滑膜肉瘤主要发生在四肢大关节附近，与肌腱、腱鞘和滑膜结构密切相关。5％～15％。

       肺滑膜肉瘤的主要临床表现是胸痛、咯血、气短和咳嗽。肺外滑膜肉瘤的临床表现主要是肿块和疼痛。滑膜肉瘤的一般标本检查是肿块边界清晰，但无包膜，呈灰色或棕褐色，切面呈鱼色，质脆，可见粘液变性或出血坏死区。镜检肿瘤细胞具有上皮细胞和间质细胞的双向分化功能。超微结构表明，肿瘤细胞富含核糖体，偶尔有线粒体扩张，粗表面内质网大量成节分布，桥粒细胞连接良好。由于其复杂的组织结构，滑膜肉瘤容易被误诊为其他软组织肉瘤或炎症。

       原发性肺滑膜肉瘤在鉴别诊断上应与肺转移性滑膜肉瘤区别开来。二级肉瘤应与其他肺原发性肉瘤(纤维肉瘤、平滑肌瘤、血管外皮瘤、神经鞘瘤)进行鉴别。免疫组化染色有助于区分两者。

       滑膜肉瘤在治疗中一般应广泛切除原发肿瘤。根据临床分期付款，可在手术前后进行放疗和化疗。放疗的有效剂量不得小于40cGy，放疗野应包括瘤床及周围2～5cm正常组织、化疗在肉瘤治疗中非常重要，最常用VAC方案，近年来ADM，DPP，Vp-16，IFD，DTIC和紫杉类等药物用于软组织肉瘤并取得了较好的疗效，与滑膜肉瘤预后有关的因素依次为患者的年龄，病变部位，病变大小，病程长短，而具体到每个患者早期诊断和治疗是至关重要的，Enzinger滑膜肉瘤5年生存率报告25.2％，若肿瘤直径<4cm或有广泛钙化预后较好，5年生存率可达82％，复发多在治疗后2年，有1/3～1/2的病例有转移，近些年对滑膜肉瘤的遗传学研究发现滑膜肉瘤的预后与肿瘤的细胞核有丝分裂率有明显相关性，异倍体DNA含量尤其是s期，可以作为制定滑膜肉瘤恶性度的客观指标，一般认为核分裂率>10/10HPF预后不良。

       纤维肉瘤及平滑肌瘤：它可以发生在气管和肺实质中。支气管内的肉瘤多见于青少年，可出现咳嗽、咯血等症状，多局限于支气管内，不侵犯肺实质。切除术预后好。因为容易引起症状，所以早期诊断是早期诊断和手术。周围的病变大多是实性的，偶尔是空的，预后比支气管内的纤维肉瘤差。有人认为肿瘤较小的预后好，因为它生长缓慢。45％，肿瘤细胞的有丝分裂率、大小和周围组织（包括胸壁、隔膜、纵隔）是预后的影响因素。

       三、肺横纹肌瘤：罕见的是，绝大多数横纹肌肉瘤占据一个或多个肺叶，侵犯局部组织，特别是支气管和肺静脉，可伴有先天性腺样畸形，肺胚细胞瘤偶尔伴有先天性腺样畸形，多见于儿童。

       4、恶性纤维组织细胞瘤：成人四肢和腹膜后常见，肺少，纤维肉瘤少，年龄少18～80平均年龄为55岁，常见呼吸道症状，布均匀，治疗：选择完全切除、术后放疗、化疗、预后：差，与分期、切除完全有关，是否侵犯胸壁和转移。

       五、肺软骨肉瘤：年龄23～73平均46岁，男女均等，有呼吸道症状，左肺常见，X线胸片可见钙化或骨化，切面一般为灰色，有包膜，边界清晰，镜下可见钙化或骨化的恶性软骨，预后较差。

       六、肺骨肉瘤：骨外骨肉瘤的定义是罕见的:

       除恶性混合间质瘤外，肿瘤必须由单个肉瘤组织组成。

       (2)骨样或骨成分必须由肉瘤组成。

       (3)除原发骨肿瘤外，患者在35～83平均61岁，男女均等，最常见的症状是胸痛、左右发病等，治疗为切除术，预后较差。

       7.其它肉瘤：脂肪、神经源肉瘤和恶性间质瘤同样罕见。预后：除平滑肌肉瘤和支气管纤维肉瘤外，上述梭状细胞肉瘤预后较差，很少活一年。

       肉瘤起源于大血管：肺动脉干肉瘤是原发于肺动脉或心脏的肺动脉瓣瘤。根据肿瘤的主要细胞类型，分为未分化、平滑肌和纤维肉瘤，在血管内向远侧或血管外侵入肺部。

       可见于20～81平均50岁，女性更常见，症状为胸痛、窒息、咳嗽、咯血和心悸，可有心脏收缩杂音，肺动脉高压伴近端血管扩张为特定指征，晚期右心损失补偿。

       X线胸片：见叶状肺门旁肿物；血管造影见肺动脉多发缺损；CT及MRI有助于诊断和治疗：应切除术，术后可辅助其他治疗，但预后较差。

       血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤、血管内皮瘤、血管内皮瘤、Kaposi由于其无肺内原发，肉瘤不在这里讨论，Enzinger及Weiss(1983)定义的“血管内皮瘤”它通常被认为是血管肿瘤，但不能确定其准确的组织学分类作为其最终的生物行为。

       血管肉瘤：肺极为罕见，最有可能是肺动脉干或胸外右心室转移癌，可伴有血胸或肥大性肺性骨关节病，预后差。

       上皮样血管内皮瘤：Dail及Liebow1975年度首次报道称为血管支气管肺泡瘤，后称为硬化性内皮瘤，最后称为上皮样血管内皮瘤，可见于软组织、肺、肝、骨、年龄4～7030岁以下，女性是男性的4倍，无症状或干咳，X线胸片及CT见:双肺多小结节，直径1cm左右，诊断后平均存活4.6多年来，也有报道称，反复手术切除后存活24年的人，多因肺功能不全而死亡。

       血管外皮细胞瘤:源于无处不在的毛细血管外皮细胞，常位于下肢软组织和腹膜后，男女肺相等。平均46岁，1/3无症状，可伴有胸痛、咯血、窒息、咳嗽，偶伴有肺性骨关节病。X线胸片表示：分叶-边界清晰，软组织阴影密度均匀。

       根据胸部症状和大小，治疗是手术切除术8cm)，胸膜和胸壁侵犯、肿瘤坏死和巨大细胞(>3有丝分裂/10高倍野)，>5cm者有33％转移，>10cm者66％有转移，诊断后2年内复发，对放化疗无效。

       七、癌肉瘤：此类肿瘤主要由上皮成分和间质成分构成，上皮成分常为鳞癌，间质成分常为纤维肉瘤，相对于单一的肉瘤及鳞癌，癌肉瘤的分化程度及预后明显差。

       50岁以上患者常见，男性发病率约为女性的5倍，最常见于远端支气管，肿瘤生长缓慢，腔生长较多，渗透气管壁生长罕见，但也侵入周围肺组织、局部淋巴结转移和远程转移，特别是脑转移最常见，咳嗽、咯血、胸痛不适也可见，可有肺骨关节疾病，周围无症状，肺癌肉瘤具有以下特点：

       一、多见于老年男性。

       2.大支气管腔内息肉样包块。

       3.组织学:恶性上皮细胞簇可见非典型纺锤或多形肉瘤细胞的基质。

       4.免疫组化:细胞角蛋白抗体显示上皮成分，基质对波形蛋白(vimentin)起反应。

       手术切除应尽可能多，一年生存率不足20％，少数患者可以存活5年以上，也可以存活5年以上10～20年者。

       八、肺母细胞瘤：1952年被称为肺胚细胞瘤，由两种恶性间质和上皮成分肿瘤组成，其成分类似于癌肉瘤，类似于肺3个月的胚胎状态，Bamard以胚胎瘤的名词首先报道该病；1961年，Spencer被命名为母细胞瘤。

       按组织学特点分为：

       1.分化好的胚胎腺癌是一种类似胚胎肺的恶性上皮成分，但没有恶性基质。

       2.平均年龄为35岁的双相母细胞瘤(1～72女性比男性多一点，41％无症状，咳嗽、咯血、窒息、体检无异常，个别呼吸声减弱。

       X线胸片：单侧肺包块，可为周围型或中心型，无特殊试验，纤支镜和穿刺有利于诊断，54％胚胎腺癌分化良好，46％前者大小为双相胚细胞瘤1～10cm(平均4.5cm)，后者2～27cm(平均10.2cm)，组织学是恶性腺体和成人肉瘤样或胚胎间质成分。

       手术切除治疗可辅以化疗<5cm胚胎腺癌预后好于双相母细胞瘤，转移和复发是预后差的原因。<5cm者预后较好，分化好的胚胎腺癌预后好于双相母细胞瘤，转移与复发是预后差的原因。

       九、恶性畸胎瘤：肺畸胎瘤很少见，绝大多数恶性发生在左上叶，原因不明，一半恶性，易与胚细胞瘤混淆，预后差。

       十、恶性室管膜瘤：病因不明，推测是小细胞癌治疗过程中的化生产物，Crotty1992治疗小细胞癌1例后，单发周围室管膜瘤的超微免疫特征与小细胞肿瘤明显不同。

       十一、支气管恶性黑色素瘤：29～80可发病，男女无差异，多位于隆突和支气管，气管罕见，症状体检和放射学与原发性支气管癌相同，诊断原发性支气管恶性黑色素瘤，除其他原发部位外，参考标准如下：

       1.既往无皮肤病变(尤其是黑色素瘤)手术史。

       2.无眼肿瘤手术史。

       3.单发肺肿瘤。

       4.形态为原发性肿瘤特征。

       5.黑色素瘤切除时无其他器官；

       6.尸检无其他器官原发黑色素瘤，所有病例必须与黑色癌症鉴别，免疫和超微结构不同。

       原发肿瘤一旦确诊，应尽量切除，预后中等，报告称最长可存活11年。