肺隔离症有哪些症状

       青少年常见肺隔离症，年龄较大10～40男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分类不同，临床表现不同，常见的肺隔离症有:

       一、叶外型肺隔离:叶外型肺隔离症比叶内型少见，男女比例约为4∶1；左右比约2∶1，大多位于下胸下叶与膈肌之间，靠近正常肺组织，也可位于膈肌下、膈肌内或纵隔。先天性膈疝是最常见的先天性畸形，约占30％，，其他先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺发育不良、先天性心脏病、异位胰腺、心包、结肠等器官畸形，但叶外肺隔离因胸膜完整，如分离肺叶，可视为副肺叶，因为不与支气管连接，质地灵活，包含不同大小的多囊肿。病理：叶形完全覆盖胸膜，海绵、深棕色组织，血管排列不规则，通常在标本一端更明显，镜下正常肺组织排列不规则，气管数量少，实质组织往往不成熟，因为它有自己的胸膜，不与支气管连接，除非与消化道连接，感染的机会很少，因此，如果没有其他明显的畸形，叶形只是一个软组织块，可以无症状地存活到成人。

       常见于新生儿，多为无症状，多为常规X线路检查发现，新生儿期可发现少量叶外型肺隔离症，如反复呼吸道感染、疲劳、呼吸困难等，晚期甚至可发生充血性心力衰竭，60％合并同侧膈膨胀，30％左侧膈疝合并，50％意外发现尸检、体检或其他疾病，90％在左肺。

       二、叶内型肺隔离：发病率低，但比叶形更常见。其2/3位于左下叶或右下叶后基底段。在椎旁沟中，与叶形不同：男女发病率相似，左右比例相似1.5∶1～2∶1，大多位于下叶内部和后基底段，很少与其他先天性畸形合并。最常合并食道憩室、膈疝等骨骼和心脏畸形。病变组织没有自己的胸膜与正常肺组织隔离。因此，异常与正常肺组织之间没有明显的界限。它们在同一肺叶中共存，有一个或多个囊腔，实质性部位更多。囊内充满粘液，叶内型肺隔离症，特别是与支气管相连，几乎所有病例在一定时期后继发感染。大多数病例在10岁前反复出现肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳血痰。在严重的情况下，也可能出现全身中毒症状，类似于肺脓肿症状。感染时囊腔为脓液，通常与支气管或相邻肺组织的气管交通。体检局部诊断为浊音，呼吸声降低。有时你可以听到湿罗音。有些患者有杵状指。体动脉主要来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，相对较大，直径0.5～2cm，异常动脉主要在下肺韧带内，通过下肺韧带到达病变部位，通过（下）肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶尔管壁软骨板，呼吸道上皮，异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。

       左肺多见，60％位于下叶后基底段的上叶者很少见，15％无症状，多出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反复肺感染、心悸、呼吸急促等，症状多由病变和支气管交通引起，抗感染治疗后，症状可暂时缓解，但病程也延迟数月甚至数年。囊肿可单发或多发，大小不同，周围肺组织常有肺炎，此时炎症消退，确认阴影囊特征，病变大小可随时变化很大，主要根据内部气体、液体量，如果隔离肺感染，阴影形式可在短时间内发生很大变化，呼气时，可见隔离肺气体滞留。

       三、先天性支气管肺前肠畸形：这个词通常被用来代表一些支气管肺病变的畸形，但这是指与胃肠道交通的肺隔离，最常见的是囊腔和食道下部或胃底交通，其病理特征符合叶内或叶外肺隔离，Gede这个词的描述在1968年首次被使用。在这个词被使用之前，这种肺隔离症被归类为叶形。异常肺段最常见于食道(多在下段)的交通，也是胃，在右侧更常见。70％～80％，男性和女性的发病率，虽然成年人也可能发病，但大多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复肺炎或呼吸困难，常伴有其他畸形，如：叶外肺隔离和膈疝。

       四、短弯刀综合征：Chassinant1836年首先描述了这种综合征，包括以下三种畸形疾病，称为短弯刀综合征：

       右肺发育不全。

       2.右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉。

       3、体动脉血液供应，以右心边缘弯曲的异常静脉阴影命名，具有明显的家庭倾向。病理体动脉血液供应：最常见的右肺，中叶为肺动脉血液供应，下叶有一个或多个体动脉血管血液供应，可从胸主动脉下段，通过下肺韧带进入肺本质，或从腹主动脉，通过膈肌进入下肺韧带，体动脉血液供应肺组织可正常通风或隔离无通风，显示肺血管高压。

       五、静脉回流异常：只有一个右肺静脉，或两个，引流全肺或仅限，下静脉血回流到下静脉，因此综合征形成左右分流，导致右心负荷过重，右肺没有正常的生理功能，异常肺静脉和腔静脉可以在横膈膜或横膈膜下，两者发生率相似，右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴有支气管畸形。其他异常：该综合征可能伴有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。结合临床表现，X线胸片特点，首先选用B超检根据情况进一步采用CT，MRI或血管造影检查。