发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
青少年常见肺隔离症，年龄较大10～40年龄，男性比女性多，叶内型比叶外型多，左侧比右侧多。肺隔离症常见的临床表现如下:
1.叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症比叶内型少见，男女比例约为4∶1;左右比约2∶1。大多位于下胸下叶与膈肌之间，靠近正常肺组织，也可位于膈肌、膈肌或纵隔。先天性膈疝最常见，约占30％。，其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺发育不良、先天性心脏病、异位胰腺、心包、结肠等器官畸形。然而，叶外肺隔离症可视为副肺叶，因为它有一个完整的胸膜，就像分离的肺叶一样。由于不与支气管连接，质地柔韧，含有不同大小的多发囊肿。
病理学：叶形完全覆盖胸膜，切面呈海绵状、深棕色组织，血管排列不规则，通常在标本的一端更明显，镜下正常肺组织排列不规则，气管数量少，实质性组织往往不成熟。因为它有自己的胸膜，不与支气管相连，除非与消化道相连，否则感染的机会很少。因此，如果没有其他明显的畸形，叶形只是一个软组织块，可以无症状地存活到成年人身上。
常见于新生儿，多为无症状，多为常规X线路检查发现。由于合并畸形，在新生儿期可发现少量叶外型肺隔离症。如果与消化道相连，也可以看到反复呼吸道感染、疲劳、呼吸困难等，甚至在晚期可能出现充血性心力衰竭。60％合并同侧膈膨胀，30％左侧膈疝合并，50％意外发现尸检、体检或其他疾病，90％在左肺。
2.叶内型肺隔离症 发病率低，但比叶外型更常见。其2/3位于左下叶或右下叶后基底段。在椎旁沟中，与叶外形不同（表1）：男女发病率相似，左右比例相似1.5∶1～2∶1，大们大多位于下叶的内部和后基底部，很少与其他先天性畸形合并，最常与食道憩室、膈疝和其他骨骼和心脏畸形合并。病变组织没有自己的胸膜与正常肺组织隔离，因此异常与正常肺组织之间没有明显的界限，并在同一肺叶中共存。有一个或多个囊腔，实质性部位较多，囊内充满粘液。叶内型肺隔离症，特别是与支气管相连，几乎所有病例在一定时期后都会继发感染。大多数病例在10岁前反复出现肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳血痰。在严重的情况下，也可能出现全身中毒症状，类似于肺脓肿症状。感染时囊腔为脓液，通常与支气管或相邻肺组织的气管交通。体检局部诊断浊音，呼吸声降低。有时你可以听到湿声音。有些病人有杵指。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部，相对较大，直径0.5～2cm，异常动脉主要在下肺韧带内，通过下肺韧带到达病变部位，通过（下）肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶尔有管壁软骨板和呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。
左肺多见，60％位于下叶后基底段的上叶者很少见，15％无症状，多出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反复肺感染、心悸、气短等。这些症状主要是由病变和支气管交通引起的。抗感染治疗后，症状可暂时缓解，但病程长了几个月甚至几年。
囊肿可单发或多发，大小不同。肺炎常发生在周围的肺组织中。此时，只有在炎症消退后，阴影的囊性特征才能得到证实。病变的大小可以随着时间的推移而发生很大的变化，主要取决于其内部的气体和液体量。如果隔离肺感染，其阴影形态可以在很短的时间内发生很大的变化。呼气时，可以看到隔离肺中的气体滞留。
3.先天性支气管肺前肠畸形 这个词通常被用来代表一些支气管肺病变的畸形，但这是指与胃肠道交通的肺隔离，最常见的是囊腔和食道下部或胃底交通，其病理特征符合叶内或叶外肺隔离。Gede这个词的描述在1968年首次被使用，在这个词被使用之前，这种肺隔离症被归类为叶形。异常肺段在食道(多在下段)交通中最常见，也可以是胃。它在右边很常见，占据了很多。70％～80％，男性和女性的发病率，虽然成年人也可能发病，但大多在1岁前诊断，表现为：慢性咳嗽、反复肺炎或呼吸困难，常伴有其他畸形，如：叶外肺隔离和膈疝。
4. 短弯刀综合征Chassinant1836年首先描述了这种综合征。短弯刀综合征中含有以下三种畸形疾病：①右肺发育不全；②右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉；③体动脉供血。以右心边缘弯曲的异常静脉阴影命名。它有明显的家庭倾向。
病理体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。
静脉回流异常：只有一个右肺静脉或两个，引流全肺或仅限于中下叶静脉血回流至下腔静脉。因此，综合征形成左右分流，导致右心负荷过重，右肺没有正常的生理功能。异常肺静脉和腔静脉的交叉点可以在隔膜上或隔膜下，发生率相似。右肺异常：右肺发育不全或发育不良，可伴有支气管畸形。
其他异常：该综合征可能伴有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。
结合临床表现，X首先选择线胸片的特点B超检根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查。
