肺隔离症是怎么引起的

       一、发病原因

       在胚胎发育过程中，肺动脉发育不全阻碍了部分肺组织的血液供应，主动脉分支取代了肺组织。由于主动脉的血氧含量与肺动脉的血液完全不同，肺组织的肺功能无法进行，因此发育不全，无肺功能。

       二、发病机制

       肺隔离症的发生机制不明确，常见的有副肺芽理论，Prvce牵引理论和Smith血管发育不全理论。Prvce牵引理论普遍认为，在胚胎早期的原肠和肺芽周围，许多内脏毛细血管与背主动脉相连。当肺组织分离时，这些相连的血管逐渐衰退和吸收。由于某种原因，当血管残留时，它成为主动脉的异常分支动脉，牵引部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。这部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离，血液由异常动脉供应。当胚胎早期肺组织与原肠分离时，副肺芽位于胸膜内，形成叶内肺隔离症，胸膜形成后出现异常肺芽，成为叶外肺隔离症。然而，牵引理论并不能解释所有的肺隔离症。少数肺隔离症无异常动脉，或无异常动脉，无隔离肺。无论叶外型还是叶内型，肺隔离症的主要动脉都来自体循环的分支，主要是降低主动脉，也可以来自腹主动脉、膈主动脉及其分支、升主动脉或主动脉、肾下动脉、无名动脉等。通常是一个，也有两个或多个，但很少见。动脉厚度不同，有些直径可以达到1cm左右两侧。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含有更多的弹性纤维组织，压力更高，容易发生粥样硬化。目前尚不清楚体循环血管是如何发展到隔离肺的。正常情况下，肺动脉起源于第六胚弓，其分支延伸到肺原基。最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐渐退化，只保留支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围内脏毛细血管之间有丰富的侧支交通，其中一个侧支血管吸收退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时，由于肺隔离的胚胎组织处于异常部位，肺循环血管无法发育。肺隔离静脉回流不一致：叶内肺隔离血液回流到下肺静脉，导致左肺静脉-左分流，偶尔叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离血液回流到半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等。