费尔蒂综合征有哪些症状

       1.本病少数患者脾肿大、粒细胞减少可早于类风湿性关节炎症状，关节病变常严重于一般类风湿性关节炎，多为骨侵蚀和畸形，但也有轻度患者，约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏大小差异很大。患者可能有典型的费尔蒂综合征，如中性粒细胞减少和类风湿性关节炎，但没有脾肿大。本征白细胞减少是由中性粒细胞相对和绝对减少引起的。粒细胞减少的程度可以从轻度减少到完全消失。大多数患者不经常检查血常规，所以他们很少知道疾病早期粒细胞减少的速度，但在一些患者中，粒细胞可以在几周内从正常减少到非常低的水平。白细胞计数通常有相当大的波动。轻度减少可恢复正常，但严重减少可恢复正常。在感染或其他应激状态下，白细胞可恢复正常，但很少超过正常。除上述三联征外，费尔蒂综合征还具有其他特点。

       2.本病约60％；患者有多种继发性感染，感染部位常见于皮肤和呼吸道，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌和革兰阴性杆菌，感染可能与粒细胞减少有关，但粒细胞减少的程度与感染的严重性没有明显关系，因此，推测中性粒细胞的功能比对抗感染的数量更重要，最近的研究表明，费尔蒂综合征中性粒细胞吞噬异物后释放活性氧的能力下降，在正常人的多形核白细胞和费尔蒂患者的血浆孵化后，杀死细胞细菌的功能也会下降，减少的程度和循环中免疫复合物的含量，结合多形核白细胞IgG的量有关。

       3.费尔蒂综合征可伴有肝结节再生增殖。这种特征性肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织疾病中很少见到。在组织学中，肝脏受累的表现可见于60％；同样数量的费尔蒂患者可能有肝功能异常，其他患者组织异常，但肝功能正常，包括结节再生增殖和门静脉纤维化(portalfibrosis)，25.％；费尔蒂综合征患者有结节再生增殖，肝穿刺活检不一定能获得结节组织，周围组织正常，诊断价值有限，门静脉高压、食管静脉曲张、胃肠道出血常见于伴有肝结节再生增殖的费尔蒂综合征，但这些患者通常没有腹水和肝功能恶化，这与肝硬化不同，除了中性粒细胞减少，淋巴细胞可以在循环中减少，但不明显，单核细胞和嗜酸细胞没有减少，偶尔嗜酸细胞增加，血小板正常或减少，但很少引起紫癜，在活动性类风湿性关节炎中，血小板经常增加，大多数患者都很轻～中度贫血可能与缩短红细胞寿命有关。脾切除术可以改善这种贫血。

       4.关节表现与典型类风湿性关节炎没有明显区别。典型症状通常发生在几个月到几年后，因此患者的年龄主要为40岁～50岁以上，由于粒细胞减少，经常反复感染，特别是口腔粘膜、鼻窦炎、支气管炎、疖子等，其他表现可见皮肤病变，特别是暴露部位皮肤色素沉着、皮肤-黏膜-舍格伦综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等也可发生小腿溃疡、紫斑。