反应性浆细胞增多症的治疗方法

       原发病治疗：手术、放射性或联合化疗应根据类型、年龄、病变范围、部位和活动性进行选择。预后可以显著改善。简单的骨损类型，如果病变处于易划伤部位，可以进行手术划伤。为防止发展成多器官损伤，年轻人应使用化疗6个月并观察。眼眶、下颌、乳突、脊柱的孤立病变，或骨折危险部位的病变，可直接使用放疗4—6Gy（400—600rad）。尿崩症还没有完全失去尿浓缩功能，头部放疗可以消失或缓解症状，剂量8—12Gy（800—1200rad）。病变广泛，多器官损伤者可联合化疗。有效药物有泼尼松(强松)、长春新碱、长春碱、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)CB1348）、甲氨蝶呤、甲氨蝶呤（6-阿糖胞苷、软红霉素、VP-16等等。两种药物的联合方案一般根据病情的严重程度、间歇性或不同的方案交替使用。当病情稳定时，也可以使用单一的药物来维持。大面积皮疹和肺部病变最好是泼尼松。化疗剂量与急性白血病相同。化疗需要持续到病变静止6—12每月停止。病程中的轻微波动不能表明病情恶化。半数以上器官损伤病例的活动期为>5年。有免疫功能缺陷的人可以尝试胸腺肽治疗。无尿液浓缩功能的人可使用加压素（垂体后叶素）或氯磺丙脲或氯贝特（安全明）。加强支持治疗，感染的预防和积极控制非常重要。长骨病患者需要预防病理性骨折，脊柱病变需要支持或矫直。