这种疾病可以发生在任何年龄，从婴儿到90岁，但大多数发生在20岁～30岁时，国外报道女性多于男性，约占60岁％；与国内报道相反，男性∶女为3∶1.据报道，该病具有一定的区域性。以土耳其的高发病率为例。该病呈慢性渐进性发展，早期无症状。在常规体检中发现，可能会出现轻度干咳和胸闷症状。一般来说，我们不注意。随着疾病的发展，胸闷、呼吸急促、活动后呼吸困难、咳嗽加重、粘液痰少、咯血少、晚期症状加重、休息时呼吸困难、发绀明显，可出现继发性红细胞增多；如继发性肺部感染，则有发热、咳嗽加重、脓痰、咯血等症状。早期体征常缺乏。例如，随着疾病的进展，肺底呼吸声低，可以出现爆裂的罗音。感染时，可以听诊肺部的罗音。几年、十年或几十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
