肺泡微结石症是由什么原因引起的？

       (一)病因

       这种疾病的病因尚不清楚。患者无肺慢性感染史、过敏史或职业史。据推测，它可能是全身代谢性疾病的肺部表现，但血液检查中密切相关的钙磷指标正常。肺泡局部钙磷代谢是否异常是由病毒感染引起的，但相关病毒从未在肺组织中分离。Sosman 从1957年开始注意到PAM原因与遗传有关。国外报道一组25例，发生在5个家庭；国内报道一组27例，发生在10个家庭。都是同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7％～62.3％;国内综合报道48例，家族34例，占70.8％。有的是近亲结婚。1967年，Oneill在研究这种疾病的家庭亲属关系时，建议从家庭地图上看，这种疾病可能是常染色体的隐性遗传。推理该病由于肺泡内先天性呼吸代谢紊乱，碳酸酐酶异常，pH增加有利于肺部钙和磷盐的沉积，形成结石。但这个结论还没有更多的依据。根据分子遗传学的理论，生物的征与生物的代谢密切相关。任何代谢过程都是生化过程。生物的遗传特征取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡中产生广泛的钙磷沉积物，可能是因为某一组生化调控基因“失控”因此。如果遗传基因或密码有轻微错误，疾病的突变基因可以通过近亲配子的亲代传递给子代。本病可能是先天性肺钙磷代谢异常。

       (二)发病机制

       这种疾病主要侵犯肺部。镜检：肺变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。从胸部取出肺部，不会下沉，放入水中后会下沉。切开肺部，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。双肺底部有更多的沙粒结石，但在严重的情况下80％肺泡中有这样的结石。镜下检查：微结石直径0.02～3mm。30％～80％肺泡含有洋葱皮样物体，大部分为致密钙化。单个结石为圆形同心板结构，采用SE或PAS染色，中心染色较深。结石的主要成分是磷酸钙盐和少量碳酸钙盐。结石之间有纤维索条组织间隔，巨噬细胞浸润在结石周围。早期一般无炎症反应，晚期可见不同程度的白细胞浸润，部分可见不同程度的肺间质纤维化。