这种畸形是由不同大小和数量的肺动脉和静脉直接连接起来的。常见动脉1，静脉2。两者之间没有毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹性纤维，肺动脉压力促进病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种直接构通肺动静脉分支的类型，表现为血管扭曲、扩张、动脉壁薄、静脉壁厚、囊状肿瘤扩张、肿瘤分离、可见血栓形成。病变可位于肺的任何部位，肿瘤壁增厚，但皮层减少、变性或钙化，是破裂的原因。另一种右肺动脉和左房间直接交通，这是一种罕见的特殊类型。
病变分布在一侧或两侧肺，单个或多个，大小可达1mm或累及全肺，胸膜下区和右肺中叶常见于右侧和两侧下叶。本病约6例％伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流到肺动脉，分流量可达18～89％；，导致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。大多数情况下，红细胞增多是由低氧血症引起的，也是由于肺和体循环的直接交通，容易引起细菌感染、脑脓肿等并发症。
