一、治疗
类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤一样，恶性纤维组织细胞瘤可以在骨骼上频繁发生，即使在广泛切除后，它们仍然倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤相同，几乎一半的病例可以产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤相同，可显著提高生存率。因此，恶性纤维组织细胞瘤的治疗类似于骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须广泛或根治性，甚至超过骨肉瘤的切除范围。
Mohs微外科切除术，复发少。
二、预后
该病的预后与发生部位有关，肿瘤较深，肢体近端预后较差。基于放射性皮炎的肿瘤预后特别差。切除术后复发率为25％，35％；转移，存活率为50％。
