额颞痴呆有哪些症状

       一、临床表现

       本病的临床表现及Pick同样的疾病，超过50～60岁发病，发病隐袭，进展缓慢，早期人格变化，言语障碍和行为异常，如Klüver-Bucy有家族史的综合征，CT和MRI显示额、颞叶萎缩、遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，无病理检查Pick小体和Pick可以诊断细胞。

       二、症状

       原发性进行性失语（primaryprogressiveaphasia，PPA）语言功能进行性下降2年以上，其他认知功能仍保持正常AD与其他额颞痴呆症明显不同，病理上也表现为额颞叶萎缩，无Pick小体。

       Mesulam(1982)首先报道了6例不伴有痴呆的慢性进行性失语病例。Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语，主要临床特征如下:

       1.通常在65岁之前发病，进行性失语缓慢，不伴有其他认知功能障碍，可与视觉失认、空间损害或失用相结合。

       2.病程可达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6年～7年发展为严重失语或沉默，仍能保持自理，最终出现痴呆。有些病例最初表现为进行性失语，病情进展迅速，短期内发展成Pick疾病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

       3经系统检查无阳性体征，MRI颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT表明左侧颞叶和额叶或双侧额叶血流减少。