额颞痴呆有哪些表现及如何诊断？

       1.本病的临床表现与Pick同样的疾病发生在50~60岁以上，发病隐袭，进展缓慢，早期人格变化、言语障碍和行为异常，如Klüver-Bucy综合征CT和MRI遗传学检查发现显示量和颞叶萎缩多种多样tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，无病理检查Pick小体和Pick可以诊断细胞。

       2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia，PPA) 语言功能进行性下降2年以上，其他认知功能仍保持正常AD与其他额颞痴呆症明显不同。病理上主要表现为额颞叶萎缩，无Pick小体。

       Mesulam(1982)首先报道了6例不伴有痴呆的慢性进行性失语病例。Weintraub等待(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特征如下:

       (1)通常在65岁前发病，进行性失语缓慢，无其他认知功能障碍，可与视觉失认、空间损害或失用相结合，日常生活能力可保持完好。

       （2）病程可达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6~7年发展为严重失语症或沉默，仍能保持自理，最终出现痴呆症。有些病例最初表现为进行性失语症，进展迅速，短期内发展Pick疾病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

       (3)神经系统检查无阳性体征，MRI半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩，SPECT表明左侧颞叶和额叶或双侧额叶血流减少。

       额颞痴呆和Pick疾病没有统一的诊断标准，可以参考以下标准：

       1.中老年人(通常50~60岁)早期人格变化缓慢，情绪变化和行为不当，行为异常逐渐出现，如Klüver-Bucy综合征。

       2.早期出现语言障碍，如语言减少、词汇不足、语言僵化和模仿语言，然后出现明显的语言障碍，早期计算能力保存，记忆障碍较轻，空间定向相对保留。

       3.智能衰退、遗忘、尿失禁和沉默症发生在晚期。

       4.CT和MRI颞叶不对称性萎缩显示额和(或)。

       5.发现了病理检查Pick小体和Pick细胞。

       如果有家族史和遗传学检查，可以诊断为额颞痴呆，排除其他痴呆症。tau可诊断蛋白基因突变；1~5项可诊断为Pick病。无Pick小体和Pick额颞痴呆和细胞Pick病理鉴主要病理鉴别点。