额颞痴呆是怎么引起的

       1.病因

       原因可能是神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发性胞体变化。Wilhelmsen(1994)在额颞痴呆伴锥体外系症状的大家庭中，将该病基因定位在17号染色体上，并确认和tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20％；额颞痴呆患者有基因突变。

       二、发病机制

       发病机制尚不清楚。有文献报告，tau蛋白由tau由不同剪接形成的六种亚单位组成，tau在蛋白质氨基酸多肽的羧基端，可以有35个氨基酸插入肽段，可以与其他肽结合形成微管，含有插入肽段tau(4R)增加或10号外显子点突变可导致游离tau蛋白质增加导致细胞死亡。

       病理特征及Pick疾病相似，一般病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩，约三分之一的患者双侧对称萎缩，严重影响脑皮质，侧脑室前角和颞角轻至中度扩大。镜下可以看出，萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数量显著减少，Ⅱ、Ⅲ层神经元明显丧失，胶质细胞弥漫性增生，残留神经元不同程度变性，无Pick小体和Pick本病与细胞相关Pick病理鉴主要病理鉴别点。