儿童胰腺功能不全和中性粒细胞减少综合征有家族发病倾向，可能是常染色体隐性遗传。该病的病理特征是胰腺发育不良，主要是外分泌组织发育不良，表现为腺泡细胞稀少，胰岛发育正常，胰腺分泌物总量HCO3-含量正常。该病还伴有骨髓粒细胞系发育不良、偶尔缺乏巨核细胞、骨干骺端软骨发育不良和局灶性钙化缺乏。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
儿童胰腺功能不全和中性粒细胞减少综合征有家族发病倾向，可能是常染色体隐性遗传。该病的病理特征是胰腺发育不良，主要是外分泌组织发育不良，表现为腺泡细胞稀少，胰岛发育正常，胰腺分泌物总量HCO3-含量正常。该病还伴有骨髓粒细胞系发育不良、偶尔缺乏巨核细胞、骨干骺端软骨发育不良和局灶性钙化缺乏。
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