发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
本病的病理特征是胰腺发育不良，主要是外分泌组织发育不良，表现为腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌总量，HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶尔缺乏巨核细胞，骨骼干骺端软骨发育不良，骺部局灶性钙化不足。
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