胆脂瘤通常通过手术切除。颅后窝表皮囊肿，特别是颅后窝底和第四脑室，可以通过中线枕进入道路；中脑可以通过幕后小脑进入道路；鞍区可以通过翼点进入道路；穿过颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形人可以通过乳突进入道路。
如果肿瘤体积小，没有颅内扩张或感染，只与周围结构有轻微粘连，特别是第四脑室的表皮囊肿有望用肉眼完全切除。然而，相当多部位的胆脂瘤很难实现组织病理全切除。通常有少量的包膜残留物。有时术后磁共振会显示增强信号。
肿瘤的囊壁是一种生发组织，应尽可能广泛地切除无粘连的囊壁。为了防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，术中可以覆盖肿瘤周围的棉条。仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后无菌性脑膜炎。颅骨板障内胆脂瘤的恶变率只有少数报告，常用于大、生长快或压痛的胆脂瘤。
