进行性智力低下是粘多糖储积症Ⅲ类型最显著的特点,1岁后智力发育正常或只有轻度落后,智力低下一般出现在4~7岁,10岁非常严重,同时智力低下,可出现进行性神经症状,如吸风、运动过多、痉挛性肢体瘫痪、全身无力、攻击性行为等,这是本病最突出的症状。

   

       身体变化较轻或正常,只有四分之一的患者身材矮小,大多数患者面部表现正常,少数患者头部大、面部丑陋、腹部肿胀、进行性耳聋、关节僵硬、手弯曲爪,骨变化只有多发性骨不完全和顶骨后致密、增厚,这些变化对诊断疾病有一定程度的特异性,肝、脾肿大轻至中度,无角膜浊度,无心脏受累。

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