淀粉样变性的治疗原则包括以下几点:

淀粉样变性周围神经病的治疗方法    

       1.减少淀粉样前体蛋白的合成。

   

       抑制淀粉样纤维的合成。

   

       3.抑制细胞外淀粉样沉积。

   

       4进已形成的沉积物溶解。

   

       5.对症治疗,应用大剂量B维他命,三磷腺苷(ATP)、辅酶A和肌苷可以促进神经组织的修复和功能重建。

   

       传统的马法仑泼尼松方案(MP)其经验来源于造血系统淀粉样变性的治疗,淀粉样变性的治疗效果不佳,仅20左右%患者有效,常引起骨髓异常增生或白血病,并带来感染等严重副作用。

   

       最近,一些人尝试了一些新的治疗方法来延长病人的生命。AL一旦淀粉样变性得到有效治疗,生存期将大大延长。一份文献报告AL淀粉样变性患者在化疗、透析和肾移植后存活21年。近年来,国外干细胞移植治疗AL型淀粉样变性的研究中,病人生存期大大延长,中位生存期已达4。6年,其疗效明显优于传统的MP方案。

淀粉样变性周围神经病的治疗方法    

       有报道称肝移植治疗有报道称肝移植治疗有报道有报道称肝移植治疗有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道有报道FAP取得一定的疗效。供体肝组织能产生正常的转甲蛋白,代替异常蛋白,减少异常转甲蛋白在组织内的沉积,防止病情进展。

   

       Coelho(1996)总结了146例肝移植FAP病例表明,治疗后病情进展得到控制,但周围神经功能没有明显改善。Suhr报告12例FAP肝移植后观察17个月,自觉症状明显改善,但心脏和自主神经的客观检查指标没有明显变化。少数蛋白质异常免疫吸附和血浆置换FAP患者也取得了一定的疗效。肝移植的早期诊断和早期治疗可能是正确的FAP病人是有益的。据报道,大剂量化疗后骨髓移植治疗原发性淀粉样变性神经病已取得一定疗效。

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