淀粉样变性周围神经病是怎么引起的

       1.病因

       病理学家1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝时，首先使用淀粉样物质。当时发现肝脏中的蜡样物质可以用碘和硫酸染色，被认为是多糖纤维素，所以叫淀粉样物质。现在很明显，所谓淀粉样物质是在某些病理因素(如单核吞噬系统产生的细胞兴奋因子)的作用下形成的生理状态下的可溶性蛋白质。β折叠结构使其成为不溶性蛋白质，沉积在多个器官或组织的细胞外，因此淀粉样物质也被称为淀粉样蛋白。周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有两种类型，一种是转甲蛋白，主要由肝脏合成，也可产生在中枢神经系统的脉络和眼睛中。它是一种输送甲状腺素和维生素的血浆蛋白A，见转甲蛋白沉积FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链（κ链和λ链)，由浆细胞产生，见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生。此外，还有胰岛淀粉样多肽链、脂蛋白系列、血清淀粉样物质等糖尿病相关物质A还有胶质蛋白。淀粉样蛋白沉积在中枢神经系统中β淀粉样蛋白和蛋白质，前者主要见于阿尔茨海默病，后者见于羊瘙痒、疯牛病和人类CJD。

       二、发病机制

       近几年对FAP进一步了解分子病理机制，根据基因缺陷或基因产物一步了解分子病理机制FAP分为五类。

       虽然可以确定淀粉样物质在细胞外间隙的沉积导致周围神经等组织器官的结构和功能异常，但其确切的病理机制尚不清楚。

       尸检病理发现淀粉样物质可沉积在各种组织和器官中。最常见的组织包括血管壁及其周围神经的内膜和外膜、后根节、甲状腺、心脏传导组织和舌肌。淀粉样物质在刚果红染色和偏振光显微镜下观察，呈特殊的绿色荧光。腓肠神经活检，电镜下淀粉样物质直径7nm不分支纤维常沉积在神经间质(神经内膜和外膜)及其滋养血管周围，也见于施万细胞基底膜旁。应用抗性TTR和抗λ-LC化学染色抗体可以识别淀粉样物质的性质和类型。

       脱髓鞘和轴突变性同时存在于周围神经病理变化中，有髓和无髓纤维数量减少。