发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.病因
该病是由胆固醇长期沉积在肺部引起的慢性炎症。其病因和发病机制尚不十分清楚。大致可分为原发性和继发性两种。继发者可由慢性肺炎、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗、粉尘刺激和严重吸烟引起。范氏总结国内文献27例中,继发性12例,原发性15例。
二、发病机制
有报道说肺泡中有胆固醇结晶,有报道说肺泡中有许多泡沫细胞。李氏认为这是一回事。他们的病例是肺泡中有大量胆固醇结晶。Corrin等研究,当Ⅱ当类型肺泡上皮细胞受到刺激时,同心环嗜睡的小体增多,排出到肺泡腔后被巨噬细胞吞噬成泡沫细胞,细胞损伤后形成胆固醇结晶。在慢性炎症病例中,细支气管粘液分泌沉积促进了更多胆固醇结晶的发生。在李的病例中,可以看出肺泡壁上皮细胞含有大量的重折射脂质,但其肺泡腔不一定存在,也支持上皮产生胆固醇的观点。其全身器官无动脉硬化等脂质沉淀,表明全身胆固醇过高。