coats病有哪些症状

       Coats该病又称特发性视网膜毛细血管扩张，无遗传因素，无其他全身性疾病。发病年龄从1个月到80岁，最常见于10岁以下的男性和儿童，男女比例约为8:2。90％病例为单眼病。早期病变表现为眼底赤道与锯齿边缘扩张的毛细血管。血管分段增厚或厚度不均匀，灯泡样血管最典型，即局部血管肿瘤样扩张。异常血管可分散分布，但常聚集成簇状，颞侧以上最多，后极少；严重时可发生四个象限。扩张的毛细血管缺乏正常内皮细胞的紧密连接和屏障，血浆可从血管渗漏进入组织；不久后，液体被吸收，脂蛋白沉积在视网膜中，形成黄白点渗出，也可积聚在视网膜下，导致渗出性视网膜脱离。一开始，视网膜渗出只出现在扩张的毛细血管周围。随着时间的推移，病情逐渐进展，特别是当3~4个象限有毛细血管扩张时，黄白色渗出可以遍布眼底，渗出性视网膜脱离也可以从局部发展到视网膜完全分离。视网膜高度分离，可直接触晶状体后囊，甚至与晶状体后囊接触，特别是3~4个象限将虹膜和晶状体向前推，前房变浅，产生继发性闭角青光眼。长期视网膜脱离，视网膜组织缺氧，促进虹膜产生新血管，也会导致新血管青光眼的发生。此时，不仅眼睛视力完全丧失，而且由于眼睛疼痛难以缓解，最终只能考虑去除眼睛来缓解症状。虹膜新血管反复出血刺激炎症反应和纤维增殖，最终导致眼睛萎缩。Coats异常血管多位于周围，约有1％病例也可发生在后极，黄白色渗出物在黄斑区积累，导致视力下降；绝大多数病例的黄斑渗出来自周围异常毛细血管的渗漏。黄斑区视网膜下渗出物的长期刺激促进色素上皮增生，在黄斑中心产生灰白色素瘤样突起；这种体征在晚期很严重Coats几乎所有的疾病都可以看到，这已经成为这种疾病的特征之一。增生色素上皮进一步化生骨化，CT类似可以在图像上产生RB钙化斑等高密度影增加了RB识别困难。

       以上是Coats少数病例也可以产生一些罕见但仍然属于疾病的典型表现和自然发展过程Coats疾病类别的病变。例如，长期视网膜水肿可产生视网膜小囊肿，小囊肿相互融合形成视网膜大囊肿，囊肿内出血形成血囊肿。当血管密集异常时，再加上渗出和胶质增生等因素，可形成血管瘤样肿块。例如，我院发现视网膜上有一个病例，因为视网膜脱离外院进行玻璃体手术“血管瘤”，疑似视网膜血管瘤，暂停手术转到我院，再次手术确认为Coats疾病但有血管瘤样变化。另一个罕见的变化是视网膜下的粗增殖条。例如，在玻璃体手术过程中，视网膜下的大量增殖条和棕色沉淀物可能是过去视网膜下大量出血的后果。

       荧光血管造影除临床特征外Coats疾病的诊断也很有帮助。造影能更清晰地显示毛细血管扩张、灯泡样血管及附近无灌注区、动静脉短路等，后期有血管渗漏、黄斑囊样水肿；但远离异常血管的大视网膜下渗出区荧光素染色较少。