本病是一种视网膜血管异常,血管内皮细胞屏障丧失,导致大量血浆渗出视网膜神经上皮层,导致视网膜广泛分离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性还是后天性,是原发性还是继发性,到目前为止还没有最终结论。

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       本病的组织学检查多为晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)电子显微镜检查了一个早期典型病例的组织标本,发现血管内皮细胞有空泡和变性。严重者内皮细胞层完全消失,管壁仅由血浆和纤维层组成,周围有神经胶。

   

       在后期病例的光镜下,视网膜被广泛分离;视网膜变性、萎缩缩和结构被完全破坏;视网膜深层有不同大小的囊腔,囊腔和分离的视网膜下充满出血和蛋白质渗出物;还有不同数量的泡沫细胞和胆固醇结晶,如仙化斑块、色素游离和不同数量。视网膜血管扩张、管壁增厚和玻璃变性,PAS染色表明血管内皮下基底膜增厚,内皮细胞增生变性。血管阻塞,也可以看到内皮细胞脱落,甚至全部消失,血液溢出,血管只有轮廓。视网膜的内外层都有新的血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞和其他炎性细胞。玻璃中有蛋白质渗出物、少量淋巴细胞和大单核细胞。出血和胆固醇结晶间隙也可以在一些标本中看到。明显的慢性炎性细胞浸润在脉络膜和视网膜粘附处以及机化结缔组织团块附近。结缔组织团块位于视网膜脉络膜之间,大小不同。视网膜色素上皮增生,进入结缔组织团块。有些病例可能是钙化或骨化。有时还可以看到胆固醇结晶间隙和异物巨细胞反应。

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       在继发性青光眼的病例中,可以看到虹膜周围的前粘连;虹膜表面覆盖纤维血管膜:角膜上皮基底水肿。

   

 

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