常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病有哪些症状

       1、平均（31.9±7.1）脑病发病较早，多见于20~40岁，10~20岁脱发，脑症状前后腰痛。到目前为止，报告的病例包括可疑的（possible）共有18个家庭，29个病例，都是日本人，男性比较常见。如果不包括可疑病例，男女比例为3.2∶1，包括可疑病例1.6∶1。1810名家庭患者的父母有近亲结婚史，系谱分析分离比为0.27，大约四分之一的常染色体隐性遗传疾病基本一致。首发症状多为步行障碍和一侧下肢无力，或性格变化、记忆障碍和前庭神经症状。半数患者出现神经症状隐袭，慢性病程和阶段性加重，另一半患者出现中风，但血压正常。

       2.脑病症状及Binswanger类似的疾病主要表现为痴呆症、锥体束征、锥体外部症状和假性髓麻痹。大多数人忘记疾病，逐渐出现记忆障碍、计算能力下降、定向障碍、个性变化和情绪失控，后期表现为沉默或无动，大脑强直攻击、无失语、识别、失用、昼夜逆转等。CADASIL不同的表现，早期的性格变化，如易怒、不礼貌、情绪变化、否认疾病和固执，抑郁是罕见的；晚期疾病仍然保留，可以表达感情，逐渐不关心周围的事情，缺乏自发的活动。所有患者均可出现假性髓麻痹、一侧或两侧不对称的锥体束征，一半以上患者肌肉张力增加，30％眼球运动障碍、眩晕、眼震等脑干症状，运动障碍1/3，轻度感觉障碍约1/5，有痉挛、上肢神经痛、下肢远端肌萎缩、味觉障碍，对本病的诊断没有特殊意义。