发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1、发病原因
这种疾病的病因尚不清楚，主要表现为脑白质血管病变、肌肉小动脉病变，结合秃顶和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃顶的特点是整个头部脱发，类似于放射性损伤或系统性红斑狼疮秃顶，后者的病变本质上是小动脉病变，与炎症机制有关。该疾病的骨系统退行性变化表明，血管因素导致缺血和早期老年性变化，如用一元论解释大脑、头发和骨病变，可能是由先天性胚胎发育异常引起的血管因素。也有人认为，脑动脉坏死性血管炎是由异常反应引起的，CARASIL日本人和遗传基因是否只见还有待研究。
二、发病机制
脑白质广泛脱髓鞘是主要病变，U保存形状纤维，减少突胶质细胞和星形胶质细胞。不同病例的脑白质病变可以在额叶、额顶、枕叶或颞顶叶，也可以在老茧中看到萎缩和大多数软化灶。病变可以沿锥体束累及脑脚和脑桥基底。白质和基底核多发散在小软化灶，直径100~400μm内膜纤维化、玻璃样变、内弹性层断裂、管径狭窄、闭塞等可见于小动脉和小动脉。脑底大血管无异常或轻度动脉粥样硬化，颞动脉活检直径800μm小动脉可见内膜肥厚、动脉壁中性粒细胞浸润等。静脉不变。
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