发病较晚,多见于儿童和中青年,无性别差异,患者感染易感性略低于先天性丙球蛋白缺乏,多为慢性感染过程,最常见的是复发性化脓性呼吸道感染、慢性副鼻窦炎慢性肺炎等,部分患者(缺乏IgA人外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小正常,淋巴结皮质中可有淋巴滤泡,脾脏经常增大。

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